结节性多动脉炎

一种系统性的坏死性血管炎
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结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，缩写PAN[2]）是以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的非肉芽肿性血管炎。[3]PAN是一种罕见病，在欧洲，PAN每年的发病率为0～1.6/百万人，患病率为31/百万人，美国的患病率为1.8/10万人，任何年龄段、性别、种族均可发病，但男性多见，发病高峰在50～60岁。[2]
结节性多动脉炎病因可能是多方面的，但确切病因尚不清楚。部分病毒感染（如乙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒等）和PAN的发病可能有关。PAN经常急性起病，表现为多系统受累（最常累及四肢、胃肠道、肝、肾的中等动脉以及神经滋养血管等），常伴有前驱症状，如发热、腹痛、体重下降以及关节痛等。[3]
PAN具有复杂多变的临床表现，诊断不易，可通过实验室常规检查、免疫学检查、血管造影检查以及组织活检等作出诊断。该病可经糖皮质激素（甲强龙、泼尼松等）和免疫抑制剂（首选环磷酰胺）的联合治疗；对于难治性的PAN、透析替代治疗的患者以及乙型肝炎病毒（HBV）相关的PAN患者，可考虑使用血浆置换；部分患者因血管炎导致器官缺血、脏器梗死时需手术治疗。[3]
结节性多动脉炎有5个预后不良因素：肾功能不全、蛋白尿、胃肠道受累、心肌病、中枢神经系统受累。[3]该病不治疗或不合理治疗，仅有1/3左右的病人能存活1年，88%的病人在5年内死亡。结节性多动脉炎最早的报道见于1842年，由病理学家K.Rokitansky发现，1866年，A.Kussmaul和R.Maier医生在尸检病理中发现中等大小血管有结节样改变，由于动脉壁全层受累导致血管瘤形成，至此，原先的 “结节性动脉周围炎”正式命名为 “结节性多动脉炎”。[2]

病因