慢性髓系白血病

发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤
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慢性髓系白血病(chronic myelogenous leukemia,CML),别名为慢性髓性白血病、慢性粒细胞白血病,俗称慢粒,是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤,为获得性造血干细胞恶性克隆性疾病。[3]
慢性髓系白血病主要涉及髓系,其病因尚不完全清楚。CML自然病程分为慢性期、加速期和急变期。[3]其特点为病程发展缓慢,外周血粒细胞显著增多且不成熟,脾脏明显肿大[6]。典型症状包括乏力、低热盗汗、左上腹胀满、体重下降等症状。查体可触及肿大的脾脏,或腹部B超显示脾大[2]可通过典型的临床表现,合并Ph染色体和(或)BCR-ABL融合基因阳性来确定诊断[4]。慢性髓系白血病治疗应着重于早期,避免疾病转化,力争细胞遗传学分子生物学水平的缓解[3]。治疗主要包括分子靶向治疗酪氨酸激酶抑制剂(TKI)、药物治疗、异基因造血干细胞移植、放疗等[3],TKI的应用使CML病程彻底改观,对于绝大多数患者来说,CML已经成为一种慢性可控制的肿瘤[2]。病人可从慢性期向加速期、急变期发展,一旦转变为急性白血病,预后较差[1]
慢性髓系白血病全球的年发病率为(1~2)/10万,占成人白血病总数的15%~20%[2]。该病各年龄组均可发病,以中年最多见[6]

病因

致病原因