白血病

一类造血干细胞恶性克隆性疾病
白血病(英文:leukemia)是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病,因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中,白血病细胞大量增生累积,使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。[1]
早期历史可以追溯到1811年,彼得·卡伦(英文:Peter Cullen)用无法解释的乳白色血液定义了一例脾炎。1847德国病理学家鲁道夫·魏尔啸(德文Rudolf Virchow)将这种疾病正式称为白血病。[7]因该病为造血系统的恶性肿瘤,又被俗称血癌[8]
根据白血病细胞的分化成熟程度和自然病程,将白血病分为急性和慢性两大类。急性白血病细胞分化停滞在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞,病情发展迅速,自然病程仅几个月。慢性白血病的细胞分化停滞在较晚的阶段,多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞,病情发展缓慢,自然病程为数年。其次,根据主要受累的细胞可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病。慢性白血病又分为慢性髓系白血病慢性淋巴细胞白血病及少见类型的白血病如:毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。[1]
白血病患者由于造血功能受损,可表现出不同程度的贫血、出血;中性粒细胞减少导致感染风险增高;白血病细胞浸润到其他器官、骨骼后会引起肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。全身性表现可有容易疲劳、虚弱、多汗、无明显诱因体重下降等。[2]
急性白血病若不经治疗,平均生存期为3个月左右,甚至在确诊数天后死亡。老年、高白细胞、复发、合并髓外白血病等情况的患者多预后不良。经过放、化疗及靶向药物等治疗后,部分患者可长期存活或治愈,延长生存期。[1]