慢性淋巴细胞白血病

成熟B淋巴细胞增殖性肿瘤
慢性淋巴细胞白血病(Chronic lymphocytic leukemia,CLL)是一种进展缓慢的成熟B淋巴细胞增殖性肿瘤,以外周血、骨髓、脾和淋巴结等淋巴组织中出现大量克隆性B淋巴细胞为特征。[2]慢性淋巴细胞白血病的病因尚不明确,可能与环境因素、遗传因素、细胞遗传学改变、基因异常、信号通路异常等有关。[4]
慢性淋巴细胞白血病早期常无症状,患者常因发现无痛性淋巴结肿大或不明原因的淋巴细胞绝对值升高而就诊。患者有轻度乏力、易疲劳等非特异性表现,一旦进入进展期,除全身淋巴结和脾大外可表现为体重减轻、反复感染、出血和贫血症状。[3]慢性淋巴细胞白血病可通过血象[2]骨髓[7]、免疫学检查[8]等诊断。该病的治疗可联合化学治疗(苯丁酸氮芥、氟达拉滨等),免疫治疗(利妥昔单抗、阿仑单抗等)以及分子靶向治疗(伊布替尼等)。[2]CLL是一种高度异质性疾病,从终身无需治疗到疾病短期快速发展,病程长短不一。CLL病人多死于骨髓衰竭导致的严重感染,贫血和出血。[2]
慢性淋巴细胞白血病在西方国家发病率很高,约占白血病的25%,占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的7%,年发病率约为5/10万,而且随年龄增长而增高,在70岁以上的人群中,年发病率增长到20/10万。中位发病年龄60~75岁,男女比为(1.5~2)∶1。该病在东方国家发病率不太高且多见于移民人群,在中国,该病在白血病中占比低于5%。[8]

分类

典型CLL