非霍奇金淋巴瘤

具有不同的组织学特点和起病部位的淋巴瘤
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非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一组具有不同的组织学特点和起病部位的淋巴瘤，易发生早期远处扩散。病变主要发生在淋巴结、脾脏、胸腺等淋巴器官，也可发生在淋巴结外的淋巴组织和器官。非霍奇金淋巴瘤随年龄增长而发病增多，男性发病比女性多。非霍奇金淋巴瘤病因尚不明确，一般认为与病毒感染、细菌感染、免疫功能异常、遗传因素等因素有关，放射线或有机毒物等接触过多也有一定关系。非霍奇金淋巴瘤的典型表现是无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块。往往同时伴有发热、盗汗、进行性消瘦等全身表现。非霍奇金淋巴瘤的治疗以化疗为主。非霍奇金淋巴瘤预后分为低危、低中危、高中危、高危4类，预计5年总生存率分别为73%、51%、43%和26%。

病因

  • 导致非霍奇金淋巴瘤发病率增高的原因尚不明确，多种因素共同作用的结果。
  • 免疫功能异常
    • 不论是先天性或后天性免疫功能失调均是相关因素。如后天自身免疫性疾病患者，干燥综合征、系统性红斑狼疮等常伴有T淋巴细胞功能受损，从而影响机体对病毒感染和新生恶性细胞的免疫应答，在这部分患者中NHL发病率上升了数倍。
  • 病毒感染
    • 多种病毒与非霍奇金淋巴瘤有关，包括EB病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒Ⅰ型、人疱疹病毒8型等。
  • 细菌感染
    • 细菌并不能直接刺激肿瘤细胞，但可通过刺激肿瘤特定区域内的细胞，促使细胞恶性增生，而导致肿瘤的发生。目前已知NHL中的胃黏膜相关组织淋巴瘤的发生90%以上与幽门螺杆菌感染有关。
  • 遗传因素
    • 家族中近亲患有某种血液/淋巴系统恶性疾病者，非霍奇金淋巴瘤发病风险可能会增加2～4倍。
  • 其他因素
    • 化学物质的应用、放射线暴露、不良生活方式等。如染发剂可能是发病的危险因素。
    临床表现
    由于NHL是一组淋巴造血系统恶性肿瘤的总称，所以临床表现既有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵犯的部位和范围又存在很大的差异。病变虽然发于淋巴结，但依据淋巴系统的分布特点，使得NHL基本属于全身性疾病。
    1.局部表现
    （1）淋巴结肿大是最常见、最经典的临床表现。特点为无痛性、渐进性增大。部分淋巴结在迅速增大时会出现局部的压迫症状，伴有肿胀与疼痛感。浅表淋巴结肿大在颈部、锁骨上、腋下部位多见。深部淋巴结肿大在纵隔、腹膜后、肠系膜部位多见。受侵犯淋巴结部位常表现为跳跃性的，无一定规律性。
    （2）淋巴结外器官主要为胃肠道、皮肤、骨髓、中枢神经系统等部位。在甲状腺、骨骼、生殖系统、鼻腔部等也是易侵犯的器官。淋巴结外器官受侵犯可以与淋巴结共同存在，也可单独存在。临床表现复杂而多样性。
    （3）鼻腔病变原发在鼻腔的淋巴瘤大多数是NHL。病理类型主要是NHL中的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤。早期病变多局限在一侧鼻腔下鼻甲部位，表现为鼻塞、鼻出血、局部黏膜溃疡等。随着疾病进展可侵犯对侧鼻腔或邻近的组织和器官，表现为耳鸣、听力下降、咽痛、声嘶、面颊部肿胀等。肿瘤侵袭可破坏骨质造成鼻中隔、硬腭穿孔等相应的症状。
    2.全身表现
    在淋巴结肿大之前或同时可出现不同的全身症状。
    （1）发热多数NHL患者具有发热，但发热持续的时间、温度的高度、发热周期性变化均可不同。部分患者发热持续时间可以以月计算，最终需取得相关部位的病理依据才得以诊断。
    （2）盗汗与消瘦由于机体免疫功能的衰竭和肿瘤疾病的进展，或伴有发热等消耗性因素，患者常出现多汗、夜间的盗汗及体重的进行性下降。
    （3）皮肤瘙痒和皮肤病变NHL可有一系列非特异性皮肤表现，肿瘤可原发在皮肤，也可是继发皮肤侵犯，发生率在13%～53%。部分皮肤瘙痒可在确诊前就发生。常见的皮肤表现糙皮病样丘疹、带状疱疹、全身性疱疹样皮炎、皮肤色素性改变、结节红斑等。皮肤损害呈多形性，斑块、水疱、糜烂、结节等，部分皮肤损害后可经久破溃、渗液。由于肿瘤的侵袭和免疫功能的降低极易合并感染而长期不愈合，也是引起NHL患者发热的原因之一。
    （4）腹部表现肠系膜、腹膜后淋巴结是最常见病变部位，胃肠道则是最常见的结外病变部位。根据受累部位常表现为腹部饱胀感、腹痛、消化不良、腹部包块、消化道出血等，易出现肠梗阻、肠穿孔等急腹症表现。肝脾肿大在NHL患者中并不少见，多数是肝脾受侵犯所致。

症状

  • 患有非霍奇金淋巴瘤时，患者通常会有以下表现：