幼淋巴细胞白血病

幼淋巴细胞白血病
幼淋巴细胞白血病是一种较为少见的特殊类型淋巴细胞增生性疾病。属于一种起源于B或T细胞的外周淋巴细胞恶性肿瘤。幼淋巴细胞白血病约占慢性淋巴细胞白血病发病总数的10%。美国每年有600～1000例新发病例。患者主要是60～70岁老年男性，中位发病年龄在70岁左右。男性发病率略高，约为女性的2倍。本病在东方国家少见。幼淋巴细胞白血病产生于淋巴细胞变异。以白细胞明显增高，外周血幼淋巴细胞比例增高为特点。根据细胞免疫表型本病可分为T细胞幼淋巴细胞白血病和B细胞幼淋巴细胞白血病。以B细胞幼淋巴细胞白血病多见，约占80%，20%为T细胞幼淋巴细胞白血病。临床表现可有疲倦无力、体重减轻、出汗、发烧、腹部不适、脾脏明显肿大等。幼淋巴细胞白血病目前尚无理想的治疗方法。通常对慢性淋巴细胞白血病有效的治疗方式对幼淋巴细胞白血病的治疗效果很差。诊断后患者生存期很短。患者可有溶血性贫血、巨脾、进行性骨髓衰竭等并发症。

就诊科室

  • 血液病科或内科

病因

  • 幼淋巴细胞白血病的致病原因不明。一般认为与基因异常有关。
  • 细胞遗传学：本病患者60%的B细胞幼淋巴细胞白血病有14q+， 76%的T细胞幼淋巴细胞白血病有14号染色体断裂断裂点为q11和q32，inv(14)(q11；q32)是常见的核型，53%的T细胞幼淋巴细胞白血病有8号染色体三体。
  • 细胞基因学：80%的幼淋巴细胞白血病为恶性B细胞起源，这些细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排，表达同慢性淋巴细胞白血病细胞类似的B细胞表面抗原。同B细胞慢性淋巴细胞白血病不同幼淋巴细胞白血病常表达较高浓度的表面免疫球蛋白，多为IgM（有或无IgD）；20%的幼淋巴细胞白血病为恶性T细胞，常表达CD2抗原，T细胞幼淋巴细胞白血病细胞起源于较原始的T细胞，常表达CD7抗原而不表达CD1、人类白细胞抗原-DR（HLA-DR）。