间质性肺疾病
一组主要累及肺间质和肺泡腔的弥漫性肺疾病
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历史版本
间质性肺疾病（interstitial lung diseases，ILDs）亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD），是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。[1]1935年，Hamman（哈曼）和Rich（里克）首次描述弥漫性肺间质纤维化。[7]
间质性肺疾病包括200多种急性和慢性肺部疾病，根据病因、临床和病理特点分为：已知原因的ILD、特发性间质性肺炎、肉芽肿性ILD及其他罕见ILD。[1]具体包括特发性肺纤维化（IPF）、结节病、过敏性肺炎（HP）、嗜酸性粒细胞性肺炎等。其中IPF是临床最常见的一种特发性间质性肺炎，好发于老年人，其发病率呈现上升趋势。美国IPF的患病率和年发病 率分别是(14~42.7)/10万人口和(6.8~16.3)/10万人口。结节病多发于中青年（<40岁），女性发病稍高于男性，患病率从不足1/10万到高于40/10万都有报道。[1]
间质性肺疾病中大多数疾病的病因还不明确，其中部分与职业或家居环境、药物或治疗、结缔组织疾病（CTD）或血管炎等因素相关。该类疾病临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制 性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变，可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。临床诊断某一种间质性肺疾病是一个动态的过程，需要临床、放射和病理科医生的密切合作，根据所获得的完整资料对先前的诊断进行验证或修订。诊断间质性肺疾病的重要检查项目是胸部HRCT（高分辨率CT），外科肺活检可明确病理改变和确诊。[1]
治疗方面，其中IPF不可能治愈，治疗目的是延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期，包括抗纤维化药物治疗、非药物治疗、合并症治疗、姑息治疗、疾病的监测、病人教育和自我管理，诊断后中位生存期为2~3年。结节病无症状或病情较轻的患者无需治疗，出现明显的肺内或肺外症状，尤其累及心脏、神经系统等，需要使用全身糖皮质激素治疗。预后与结节病的临床类型有关。急性起病者预后较好；而慢性进行性等则预后较差，总病死率1%~5%。[1]