特发性肺纤维化

一种以肺间质纤维化为特征的肺部疾病
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特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是慢性间质性肺疾病中较为常见的代表性疾病，归属特发性间质性肺炎（ⅢIPs）的分类中，病理表现为寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）。欧洲学者曾经称其为隐源性致纤维化性肺泡炎（cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA）。[1]
该病临床上多表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，双肺可闻及Velcro啰音，常有杵状指（趾）。胸部X线片主要表现为双肺底和周边分布的弥漫性网格状、蜂窝状阴影，肺功能为限制性通气障碍。病情一般进行性发展，最终因呼吸衰竭导致死亡。[1]
IPF的直接致病因子尚不清楚，即病因不明，但该病的发生与一些危险因素有关，如遗传因素、吸烟、环境暴露、病毒感染及胃食管返流等。[1]
IPF的治疗仍然是临床医师面临的难题。除肺移植能延长严重IPF生存期及改善患者的生活质量外，现有的药物，如吡非尼酮和尼达尼布能延缓肺功能下降速度，但不能阻止病情进展。需通过氧疗，肺康复等支持和对症处理改善患者生活质量；关注IPF急性加重、胃食管返流、肺动脉高压等常见并发症评价和处理。[2]
IPF确切的患病率和发病率尚不清楚。IPF的患病率及发病率远比以前估计得高，同时死亡率也呈上升趋势。[2]