贝赫切特综合征(白塞病)

一种全身性自身免疫性疾病
贝赫切特综合征(Behçet′s syndrome,BS),又称白塞病(Behcet's disease,BD)、眼-口-生殖器综合征,是一种以血管炎为基础病理改变,[2]以慢性复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和眼葡萄膜炎为特征,累及多系统、多器官的全身性自身免疫性疾病。该病因土耳其皮肤科医生贝赫切特(Hulusi Behcet)于1937年首先报道而得名,其历史可追溯至公元前5世纪希波克拉底的描述,中国汉朝张仲景所著的《金匮要略》中描述的“狐惑”也与该病极为相似。[4]
该病的病因和发病机制尚未完全阐明,可能是遗传、感染、免疫和环境等多种因素共同作用的结果。[4]发病有较强的地域分布差异,主要集中于地中海中东及东亚地区。发病年龄以20-40岁青壮年多见,[2]男女发病率相似。[1]诊断主要依据临床症状,运用2014年白塞病国际研究小组指定的诊断标准(international criteria for Behçet′s disease,ICBD),评分≥4分,则提示BS。针刺反应阳性可作为协助诊断。[1]红细胞沉降率、CRP与BS病情活动度相关,中性粒细胞/淋巴细胞比例升高提示病情活动;人类白细胞抗原(HLA)-B5/51阳性率较高。[1]
BS的主要治疗目标是迅速抑制炎症,防止复发,防止不可逆的器官损伤,延缓疾病进展。[1]主要治疗药物有非甾体抗炎药(NSAIDs)、糖皮质激素免疫抑制剂秋水仙碱等等。[5]BS预后取决于脏器受累情况,单纯皮肤黏膜、关节受累者预后良好,眼病、胃肠道、心血管、神经系统受累者预后不佳。[1]

命名

贝赫切特综合征,又称白塞病(Behcet's disease,BD)、眼-口-生殖器综合征,因土耳其皮肤科医生贝赫切特(Hulusi Behcet)于1937年首先报道而得名,[2]他系统描述了该病,提出了口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎三联征。此外,白塞病多见于东亚、中亚以及地中海地区,发病范围沿丝绸之路分布,所以又俗称“丝绸之路病(silkroad disease)”。[4]