库欣综合征
一种内分泌疾病
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库欣综合征（Cushing syndrome，CS），又称皮质醇增多症[5]，为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病。从病因上分类，CS可以分为依赖ACTH的库欣综合征和不依赖ACTH的库欣综合征，前者包括库欣病、异位ACTH综合征、异位促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）综合征；后者是肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生、不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生[1]。而垂体性CS，又称为库欣病(Cushing's disease, CD)，是CS中最常见的病因，占患者总数的70%左右[5]。
虽然CS罕见，但其病情复杂。除了会直接影响糖、脂肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡，还会影响全身多个系统脏器功能，使机体免疫力下降[5]。典型的临床表现有向心性肥胖、满月脸、多血质外貌；肌无力，下蹲后起立困难；皮肤薄，微血管脆性增加，轻微损伤即可引起瘀斑；常见高血压，动脉硬化和肾小球动脉硬化；对感染抵抗力减弱，多见肺部感染；性功能障碍；代谢障碍等[1]。
治疗目的是治疗原发 病、降低皮质醇水平、缓解临床症状体征、治疗相关系统的并发症、保护垂体功能、提高生活质量[5]。首选治疗方法为经蝶窦切除垂体微腺瘤；对垂体大腺瘤病人，需作开颅手术治疗，尽可能切除肿瘤，可在术后辅以放射治疗；部分患者可以双侧肾上腺全切术，但必须终身服用激素替代治疗[5]；异位ACTH综合征应治疗原发性恶性肿瘤，视具体病情选择手术、放疗和化疗，如能根治，库欣综合征可以缓解，如不能根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药，如米托坦、美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑等[1]。
库欣综合征多见于女性，男女之比约1:2~1:3。以20~40岁居多，约占2/3。肾上腺病变可为双侧增生（最为多见）、腺瘤或癌。儿童患者癌较多[2]。如果未得到及时诊治则预后差，严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命[5]。垂体ACTH依赖性库欣病引起65%~70%的库欣综合征，在欧洲人群研究中，报道的发病率为每年每百万人1.2~2.4例，在美国为每百万人年6.2~7.6例[6]。