肌无力
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肌无力主要表现为部分或全身骨骼肌无力,易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,一般病情严重、
病程
长,且难治。各种年龄组均可发生,多发生于15~35岁,男女发病比约1:2.5。起病急缓不一,多隐匿。症状可暂时减轻、缓解、复发及恶化,常交替出现,经休息和使用抗
胆碱酯酶
药物治疗后部分恢复。儿童型
重症肌无力
指新生儿至青春期发病者,除个别为全身型外,大多局限为
眼外肌
。肌无力主要表现为部分或全身骨骼肌无力,易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,一般病情严重、病程长,且难治。各种年龄组均可发生,多发生于15~35岁,男女发病比约1:2.5。起病急缓不一,多隐匿。症状可暂时减轻、缓解、复发及恶化,常交替出现,经休息和使用抗胆碱
酯
[
zhǐ
]
酶药物治疗后部分恢复。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者,除个别为全身型外,大多局限为眼外肌。
病因
各种因素导致神经-肌肉接头(NMJ)
突触后膜
上
乙酰胆碱
受体(AchR)功能发生障碍,出现肌无力的表现。根据受累肌肉范围和程度不同,一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型。也有极少数暴发型起病迅速,在数天至数周内即可发生延髓肌无力和
呼吸困难
,各型之间可以合并存在或相互转化。
常见疾病
1.提上睑肌无力
最常见,第Ⅲ颅神经分支受影响,表现为睁眼无力,一侧或双侧眼裂变小,重者完全
睑下垂
。
2.眼球肌无力
第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受影响,第Ⅵ多见,表现
复视
。
3.语言肌无力
第Ⅸ、Ⅹ颅神经 受影响,表现说话无力、多说话后声音低微、沙哑、构音不清、如延髓麻痹样鼻音。
4.咀嚼肌无力
第Ⅴ颅神经受影响,使咬肌、
颞
[
niè
]
肌
、
翼外肌
、翼内肌无力及轻度萎缩,表现面颊双侧不对称、张口时下颌向病侧移、经常牙咬舌及颊部黏膜、下颌下垂闭合无力。
5.吞咽肌无力
第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响,表现嗓子发堵、咽部异物感、吐之不出吞之不下〔又称
梅核气
〕、喝水发呛、重者完全不能吞咽需靠鼻饲、饮水时从
鼻腔
流出、流涎〔182/500例〕。
6.面肌无力
第Ⅶ颅神经受影响,表现双侧
鼻唇沟
浅、表情呆板呈面具样脸。
7.颈项肌无力
脊髓
颈神经运动支受影响,表现头部前倾不能抬起、头位歪斜。
8.呼吸肌无力
脊髓胸神经运动支受影响,表现肋间肌无力、胸式呼吸微弱或消失、气促、气憋、常需补充深呼吸或
叹气样呼吸
、有的患者在睡眠中憋醒觉呼吸不能、精神紧张需
喘息
30分钟才逐渐恢复、不敢睡眠,重者需用
呼吸机
可危及生命。
9.四肢无力
颈髓
皮质脊髓束
受影响,表现为不同程度的肢体无力无力,二肢无力可表现为双上肢、双下肢、一侧上下肢。常见为双下肢比双上肢重,有的呈远心端无力如腕
踝
[
huái
]
以下、手拿碗筷易于坠落、写字无力、急性期可见到高位截瘫。
[1]
10.
猝倒症
脑干
皮质
脊髓
束、额桥束及
网状结构
受影响,表现当头位改变时出现猝倒,患者感觉全身肌肉突然无力而倒地,但意识清楚,个别患者可有短时间睡眠样发作,瞬间即醒,可因光刺激和眼前有快速晃动物体而诱发,无肌肉抽动和肌紧张,可与癫痫相鉴别。发作后自己起身寻找周围有无他人推倒自己。