系统性红斑狼疮

自身免疫性炎症性结缔组织病
系统性红斑狼疮(sytemie lupus erythematosus,SLE)是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫病,临床上常存在多系统受累表现,血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体[1]
病因主要包括遗传因素、环境因素和雌激素影响,以女性多见,尤其是20~40岁的育龄期女性[1]
临床症状多样,早期症状往往不典型。累及全身多个器官组织,有全身症状、皮肤与黏膜表现、浆膜炎、肌肉关节表现,以及肾脏、心血管、肺部、消化系统等多器官多系统表现[1]
不同系统受累可出现相应的血、尿常规、肝、肾功能与影像学检查等异常。病人血清中可以检测到多种自身抗体,可以是SLE诊断的标记抗体、疾病活动性的指标,还可能提示可能出现的临床亚型。补体低下,尤其是C3低下常提示有SLE活动。结合补体检查、病情活动度指标、肾病理活检和影像学检查可进一步确诊并判断患者病情[1]
目前普遍采用美国风湿病学会(ACR)1997年推荐的SLE分类标准,该分类标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断为SLE,其敏感性和特异性分别为95%和85%。诊断明确后则要判定病人的病情严重程度及活动性,以便采取相应的治疗措施。SLE尚不能根治,治疗要个体化,但经合理治疗后可以达到长期缓解。肾上腺皮质激素免疫抑制剂依然是主要的治疗方案。重视伴发疾病的治疗,包括动脉粥样硬化高血压血脂异常糖尿病骨质疏松等的预防及治疗。对病人及家属教育甚为重要[1]