原发性硬化性胆管炎

一种慢性胆汁淤积性肝病
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原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄、慢性胆汁淤积综合征、门静脉高压和最终肝衰竭的慢性胆汁淤积性肝病，10%-30%的患者还会发生胆管癌。[2]PSC好发于男性，约占2/3，PSC平均确诊年龄为20~57岁，发病年龄呈双峰性，两个发病高峰分别为15岁和35岁左右。[3]
原发性硬化性胆管炎的发病机制尚不明确，它是遗传、环境、免疫、胆汁酸代谢及肠道菌群等多种因素共同参与所致。它的表现有间断右上腹疼痛、黄疸、瘙痒等。PSC尚无公认的诊断标准，[3]主要依据碱性磷酸酶和γ-谷氨酰[xiān]转移酶阳性、[5]经内镜逆行胰胆管造影表现为肝内和（或）肝外胆管弥散性、多灶性环状狭窄等进行诊断。在治疗上，可使用熊去氧胆酸、糖皮质激素、免疫抑制剂等药物。[3]原发性硬化性胆管炎在缺少有效治疗措施的情况下，疾病从诊断发展至死亡或进行肝移植的中位时间约为12~18年；有症状的PSC病人随访6年后合并肝衰竭、胆管癌等可高达41%。[5]该病尚无有效预防办法。[8]
1924年，法国的Delbet首次发现了原发性硬化性胆管炎。[9]1981年，Ludwig等人对原发性硬化性胆管炎进行了组织学的分期。[10]

分类

原发性硬化性胆管炎依据胆管受损的部位可分为：[3]