大动脉炎

慢性自身免疫性疾病
大动脉炎(Takayasu arteritis,TAK)是慢性肉芽肿性大血管炎,主要累及主动脉及其主要分支,多见于育龄期女性(≤50岁)。[7][5]TAK病因不清,可能与遗传、感染、环境等多种因素相关。[4]TAK包括解剖分型、病变性质分型、严重程度分型、临床表现分型。[8]
大动脉炎可表现为乏力、发热、体质量下降等系统性症状;当重要脏器血管缺血时,可出现颈痛、无脉、心前区不适、活动后气短等症状,甚至进展为心肌梗死脑梗死、肾功能衰竭等,严重影响患者预后。常见的影像学检查有血管造影、彩色多普勒超声、磁共振成像(MRI)/磁共振血管造影(MRA)、CT/CT血管造影(CTA)及正电子发射断层一x线计算机体层成像(PET—CT),可见受累血管壁弥漫增厚、管腔狭窄、闭塞、扩张或动脉瘤形成。大动脉炎主要治疗手段包括药物、介入及手术治疗。[2]

分型

TAK的临床表现因受累血管部位不同而差异较大,临床按病变部位不同分为5种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征)、胸‑腹主动脉型、主‑肾动脉型、混合型和肺动脉型。[9]

病因