心脏横纹肌瘤是少见的伴有骨骼肌分化的心脏原发性肿瘤。心脏横纹肌瘤仅次于心脏黏液瘤，为第2位常见的良性心脏肿瘤，也是儿童中最常见的原发性心脏肿瘤，尤其在新生儿和婴幼儿更为多见。据报道其在产前的检 出率约为0.06％，无明显的性别差异。心脏横纹肌瘤被认为是心肌的错构瘤而非真正的肿瘤，可能由胎儿心脏成肌细胞衍化而来，因不少病例同时有脑的结节硬化等病变，故考虑是心肌的瘤样增生。1/3～1/2的儿童原发性心脏横纹肌瘤与结节性硬化有关，后者属染色体显性遗传，可并发脑内错构瘤、面部皮脂腺瘤以及肾血管平滑肌脂肪瘤等。也有学者认为，心脏横纹肌瘤可能是由于心脏正常复制过程部分出现凋亡延迟或失效而产生的。心脏横纹肌瘤有自身消退倾向，故主要为保守治疗。只有当横纹肌瘤引起血流动力学阻塞或心律紊乱影响到心脏功能时，才有必要给予药物治疗或手术切除。心脏横纹肌瘤可以引起血流动力学阻塞，或影响瓣膜功能，也可影响心电传到系统而导致心律失常，故出现上述病变时应及早手术切除。手术彻底、无残留患者预后多较好，早期、规范治疗，有利于取得满意的治疗效果。 就诊科室
病因
心脏横纹肌瘤的病因非常复杂，心脏横纹肌瘤被认为是心肌的错构瘤而非真正的肿瘤，可能由胎儿心脏成肌细胞衍化而来，因不少病例同时有脑的结节硬化等病变，故考虑是心肌的瘤样增生。1/3～1/2的儿童原发性心脏横纹肌瘤与结节性硬化有关，后者属染色体显性遗传，可并发脑内错构瘤、面部皮脂腺瘤以及肾血管平滑肌脂肪瘤等。近有学者认为，心脏横纹肌瘤可能是由于心脏正常复制过程部分出现凋亡延迟或失效而产生的。