嗜铬细胞瘤

一种神经内分泌肿瘤
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嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱[1]。
散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不明确，家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关[2]。
嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%，大多为一侧性，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存，多发性者较多见于儿童和家族性病人。肾上腺外嗜铬细胞瘤也称为副神经节瘤，主要位于腹部，多在腹主动脉旁[1]。
嗜铬细胞瘤的诊断一旦成立，患者应立即接受α受体阻滞剂治疗，以防出现高血压危象，嗜铬细胞瘤的手术方式有经腹肿瘤切除术和腹腔镜下肿瘤切除术两种[2]。手术成功切除肿瘤后，大多数患者的高血压可以被治愈。非转移性嗜铬细胞瘤患者手术后5年存活率>95%，复发率<10%[4]。已发生转移的恶性嗜铬细胞瘤预后不一，重者在数个月内死亡，少数可活10年以上，5年生存率约为45%[1]。
嗜铬细胞瘤约10%为恶性肿瘤。该病以20~50岁最多见，男女发病率无明显差异[1]。43％~71％的成人和 70％ ~ 82％的儿童其转移性嗜铬细胞瘤发病与编码SDHB的基因突变有关。与散发性患者相比，遗传性嗜铬细胞瘤患者起病较年轻并呈多发性病灶[4]。中国尚无发病率或患病率的确切数据。国外报道发病率为2～8例/百万人每年，10%～20%发生在儿童[4]。