肾病综合征

一种泌尿系统疾病
肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是肾小球疾病中最常见的一组临床表现综合征症候群[2]根据病因分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征,[1]约75%由原发性肾小球疾病引起,约25%由继发性肾小球疾病引起。[2]不同的肾病综合征发病机制不尽相同,但都属于免疫介导性炎症疾病。[6]
肾病综合征的典型症状为大量蛋白尿和低蛋白血症[1],常有水肿及高脂血症[2]肾病综合征的并发症有感染、血栓和栓塞、急性肾损伤蛋白质及脂肪代谢紊乱等。[1]一般通过临床表现,结合尿蛋白、血清蛋白检查即可确诊,病理类型有赖于肾活组织病理检查[7]。肾病综合征的治疗主要采用一般治疗、对症治疗(如利尿消肿、减少尿蛋白)、免疫抑制治疗(如糖皮质激素环磷酰胺环孢素吗替麦考酚酯等)、并发症治疗。[1]
肾病综合征在原发性肾小球疾病中占据重要地位,国际报道原发性肾小球疾病表现为肾病综合征者在34%~49.5%,中国报道为40%左右,其疾病谱存在很大的地区差异性。儿童肾病综合征相对单纯,其原发性占95%以上,最常见病理类型为微小病变肾病,占到80%以上,其次是局灶性节段性肾小球硬化和膜性肾病[8]2014年中国的调查结果显示肾病综合征占同期住院泌尿系疾病患儿的20%。男女比例为3.7:1。发病年龄多为学龄前儿童,3~5岁为发病高峰[7]

分类

肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征[1]