神经管畸形

神经管畸形
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神经管畸形又叫神经管缺陷。神经管是胎儿的中枢神经系统，是由于遗传因素、环境因素、化学物质、药物等多种因素，引起胎儿神经管没有完全闭合，从而导致脑和脊髓发育异常，出生的宝宝主要为无脑儿、脑膨出、脊柱裂等。神经管畸形在我国胎儿畸形中发病率最高，尤其是北方地区，神经管畸形约占畸形总数的40％～50％。神经管畸形是一种多基因遗传病，虽然病因尚未完全清楚，但在遗传因素、环境因素、化学物质、药物等多种因素共同影响下发病。神经管畸形最常见的表现是无脑儿、脑膨出、脊柱裂、唇裂及腭裂等畸形。神经管畸形一经确诊，立即终止妊娠；对于无症状的隐形脊柱裂不需治疗；脑脊膜膨出及需要手术的脊柱裂行相应手术治疗。神经管畸形所致的无脑畸形，常是死胎，即使出生也几乎不能存活，脊柱裂神经管畸形者可出现腿部无力或瘫痪、大小便失禁等症状，严重危害患儿身心健康，给社会和家庭带来沉重负担。

就诊科室

  • 小儿内科或儿科、神经外科

病因

  • 神经管畸形是一种多基因遗传病，虽然病因尚未完全清楚，但在遗传因素、环境因素、化学物质、药物等多种因素共同影响下发病。
  • 基因突变可能的诱因为X射线、电离辐射、药物、毒物以及微生物感染等。
  • 维生素B₁₂、叶酸缺乏，可以影响神经管闭合。
  • 妊娠早期神经管闭合与人绒毛膜促性腺激素（hCG）有关。
  • 妊娠早期剧烈呕吐造成内环境异常时，也可影响神经管闭合。
  • 妊娠早期高热38.5℃以上并持续一周以上者，神经管缺陷的发病率增高；长期在高温环境中工作的孕妇胎儿神经管缺陷的发生率有增高的趋势。
  • 妊娠早期用药不当，也可以造成神经管闭合不全。