胰腺内分泌肿瘤

胰腺内分泌肿瘤
胰腺内分泌肿瘤是来源于胰岛的较少见的肿瘤,可分泌多种激素,绝大多数为恶性肿瘤。胰岛内细胞可发育成为分泌不同类型激素的肿瘤细胞,可分为有功能性和无功能性两类。功能性内分泌肿瘤常出现某种或某些激素分泌过高综合征,无功能性内分泌肿瘤血清激素水平正常且无临床症状。常见的功能性肿瘤包括:胰岛素瘤、促胃液素瘤、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤等。虽然胰腺内分泌肿瘤可以合成多种激素,乃至同时存在2种以上激素分泌性肿瘤,但通常只有一种激素向循环血中释放和产生激素过多的临床综合征。胰腺内分泌肿瘤每年的发病率为(1~4)/100万,其中无功能性者占14%~30%。胰岛素瘤和促胃液素瘤最常见。胰岛素瘤是最常见的功能性胰岛细胞瘤,其典型表现为精神恍惚、疲劳、抽搐等明显的低血糖及神经系统症状。促胃液素瘤以难治性、反复发作的消化性溃疡和高胃酸分泌为特征,主要表现为胃酸过多、消化道溃疡、腹泻等。手术治疗是胰腺内分泌肿瘤唯一的治愈手段,其目的是根治及消除或减轻肿瘤引起的内分泌症状。异常增多的激素导致患者出现不可逆性脑损害、反复消化道溃疡、激素作用的器官受损等其他危害。各种肿瘤的恶变率不同,如胰岛素瘤95%为良性,其他胰腺内分泌肿瘤的恶变率通常在50%~70%。即使是恶性肿瘤,经过合适的治疗,其5年生存率也显著高于其他恶性实体肿瘤,预后较好。

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病因

  • 本病的发生与基因突变有关。