胰岛素瘤

最常见的功能性胰腺神经内分泌肿瘤
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胰岛素瘤（insulinoma）[2]又称胰岛β⁃细胞瘤，[3]是胰岛β细胞形成的具有自主分泌胰岛素功能的腺瘤或癌（少数为增生），约占胰岛细胞瘤的70%~75%左右，[4]是最常见的功能性胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasm，pNEN）；胰岛素瘤的恶性程度普遍较低。[3]
胰岛素瘤在病理上大都属良性腺瘤，其分布于胰头、体及尾部概率相近，瘤体通常较小，90%患者肿瘤直径小于2cm，肿瘤切面呈灰白色或粉红色，质软，血供丰富。多数肿瘤的边界清楚但无明显包膜。光镜下瘤细胞与正常的β细胞颇为相似，核分裂罕见。[8]电镜下可见胰岛素瘤细胞内有典型β颗粒和异型颗粒，根据细胞内所含颗粒情况通常可分为四型。[9]恶性胰岛素瘤单从形态上不易与良性者区分，其诊断的可靠依据是肿瘤转移或明显的周围组织浸润。[8]
胰岛素瘤的病因尚不明确，可能与基因突变、细胞凋亡、神经递质、生长因子、胃肠激素等因素有关。[5]该病以分泌大量胰岛素，进而引起发作性低血糖综合征为特征，具体包括一系列自主神经症状和中枢神经症状；较为典型的临床表现是“Whipple三联征”。[3]
胰岛素瘤由Nicholis于1902年在尸检中首次发现，[4]文献报道年发生率约1/25000，[8]平均确诊年龄为45岁，[2]女性略多于男性，约占60%。[8]该病确诊后应尽早手术，[2]其外科治愈率可达93％；[3]对于无法手术的局部晚期和转移病人，或有手术禁忌证的病人，可采用全身治疗联合局部治疗的多学科治疗模式。[2]由于胰岛素瘤具有恶性潜能，故所有患者均应进行规律随访，甚至终身随访。[3]

命名