原发性醛固酮增多症

以高血压和低血钾为主要表现的临床综合征
原发性醛固[tóng]增多症(primary aldosteronism,PA)简称原醛症,是由肾上腺皮质病变引起醛固酮分泌增多,导致[zhū]钠排钾、体液容量扩增、肾素-血管紧张素系统受抑制,表现为高血压和低血钾的临床综合征。[3]首例原发性醛固酮增多症病例是由波兰的一位内科医生Lilynski于1953年描述的,此后不久,康恩(Conn)于1955年对原发性醛固酮增多症做了更详细的介绍,[6]故亦称Conn综合征。[7]
多种原因可致原发性醛固酮增多症,包括醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症、原发性肾上腺增生等,[2]典型的表现为高血压、低血钾、高血钠、低血肾素、碱中毒及肌无力周期性瘫痪[1]原发性醛固酮增多症的检查手段包括血、尿生化检查,尿液检查,醛固酮测定等。高血压低血钾的病人,血浆尿醛固酮增高,而血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ降低,螺内[zhǐ]能纠正电解质代谢紊乱并降低高血压,则诊断可成立。[3]原醛症的治疗有手术和药物两种方法,治疗方案取决于原醛症的病因、患者治疗意愿、是否能耐受手术和患者对药物的反应。[2]其中手术治疗主要是切除醛固酮瘤,[3]药物治疗主要包括螺内酯、依普利酮、糖皮质激素等。该症如能及早诊治,大多患者可获良效。[2]
过去几十年,原醛症一直被认为是少见病,在高血压人群中不到1%,[8]后来发现在高血压病人中原发性醛固酮增多症患病率为10%左右。[3]

病因分类

醛固酮瘤