原发性浆细胞白血病

原发性浆细胞白血病
原发性浆细胞白血病是一种罕见且侵袭性强的恶性浆细胞肿瘤，临床上可合并髓外病变。既往无明确浆细胞肿瘤，以白血病状态起病的称为原发性浆细胞白血病。本病定义为外周血单克隆浆细胞≥20％，和(或)外周血中浆细胞绝对值≥2×10⁹／L。原发性浆细胞白血病常见临床表现有严重贫血、出血、感染、高钙血症、肾功能不全等。无标准治疗方案，总体治疗预后较差，硼替佐米、来那度胺等新药的应用给浆细胞白血病的治疗带来了新的前景。硼替佐米为基础的化疗联合造血干细胞移植，可以改善患者生存期。

就诊科室

  • 血液内科。

病因

  • 病因和发病机制不详，多与遗传、免疫、环境因素相关。