巨细胞动脉炎

一种系统性血管炎
巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA)是一种发生于老年人的慢性、肉芽肿性动脉全层炎症[3],是一种以病理特征命名的系统性血管炎。[2]GCA为50岁以上人群发病,发病率为(1.4~27.3)/10万人。[3]其患病率地区性差异很大,是西方老年人最常见的血管炎,以北欧患病率最高,亚洲患病率最低[3],女性发病明显高于男性,为(2~4):1。[3]
巨细胞动脉炎病因不清,但与遗传、高龄、血管本身的退行性变及吸烟、病毒感染等因素有关。其起病多隐袭,有时会急性起病,患者可出现头痛、发热、全身不适、疲劳、关节肌肉疼痛、厌食、体重减轻等症状。[3]巨细胞动脉炎的诊断多采用1990年美国风湿病学会(ACR)制定的标准,常用的检查有血常规和生化检查,炎症、细胞因子检查,自身抗体检查,肌电图、肌活检及影像学检查等。治疗巨细胞动脉炎的一线药物是泼尼松等激素,为进一步控制血管炎症、减少激素用量及降低疾病复发风险,应联合免疫抑制剂治疗。巨细胞动脉炎的总体预后良好,影响预后的主要因素为眼、大脑低灌注损伤及大血管受累。[2]
1890年,乔纳森·哈钦森(Jonathan Hutchinson)首次描述该病[6]。1934年,贝亚德·霍顿(Bayard Horton)首次对该病进行了详细的临床及病理报道[7],因此该疾病以他的名字命名为Horton病。[6]

病因

巨细胞动脉炎病因不清,但与遗传因素(如HLA-DRB1*01、HLA-DRB1*04单倍体型),高龄,血管本身的退行性变以及外来因素(如吸烟、病毒感染等)有关;有研究显示病毒感染、免疫系统老化引起的树突细胞、T细胞功能紊乱在发病机制中起重要作用。巨噬细胞在被外来抗原如病毒激活后,会释放多种介质,引起血管壁炎症、内皮细胞损伤、动脉壁弹力纤维断裂、内膜增生,同时巨噬细胞还会释放致炎症细胞因子,如血清白细胞介素-6(IL-6),引起动脉炎症及血管病变。[3]