蹲踞现象

蹲踞现象
蹲踞现象(aquatting phenomenon)是一种特殊的强迫体位,多见于法洛四联症的患儿。表现为患儿行走或游戏时出现双腿屈曲、蹲下片刻的特殊体位,后又恢复正常行走,蹲踞反复出现。法洛四联症因Fallot首先描述而得名,又称发[gàn]四联症,本病包括室间隔缺损肺动脉狭窄主动脉骑跨和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变,发病率约占先心病的11%~13%,男女比例相仿。

病因

  • 由于肺动脉狭窄,血液进入肺循环受阻,引起右心室代偿性肥厚,右心室压力增高,肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿,血流经过室缺发生双相分流,右心室血液大部分进入主动脉,若肺动脉瓣闭锁,右心室全部血液均进入主动脉,肺的血供依靠动脉导管,由于主动脉跨于左、右心室之上,同时接受左、右心室血液输送全身,导致发绀。因肺动脉狭窄,肺循环进行交换的血流量减少,更加重发绀,但幼儿由于动脉导管尚未关闭,增加了肺循环血流量,发绀可不明显或较轻,随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重,发绀日益明显,红细胞及血红蛋白代偿性增多。

临床表现

  • 患儿活动后气促、呼吸困难、发绀加重,行走或游戏时出现双腿屈曲、蹲下片刻的特殊体位,后又恢复正常行走,反复出现。生长发育落后、有杵状指等表现。