阵发性睡眠性血红蛋白尿症
后天获得性溶血性疾病
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症是由一个或多个造血干细胞X染色体上磷脂酰肌醇聚糖A基因突变所致，[2]临床主要表现为不同程度的发作性血管内溶血、阵发性血红蛋白尿、静脉血栓形成等。[6]阵发性睡眠性血红蛋白尿症的检查手段包括血常规检查、骨髓象检查和酸溶血试验、蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验等诊断性试验，可通过支持对症治疗、控制溶血发作、骨髓移植等方式进行治疗，[2]其中骨髓移植是唯一可以治愈该病的方法。[3]PNH病人中位生存期10~15年。部分病程较长的病人病情逐渐减轻，出现不同程度的自发缓解。[2]
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的发病年龄在各年龄组均有报道，从2岁至80岁以上，以青壮年患者居多，20~40岁约占77%。男女均可发病。北京协和医院报道，中国与其他亚洲国家患者女性比例相似，均显著低于欧美国家。综合中国14个不同地区报道的651例中男女之比2.4:1。[3]1882年，保罗·斯特鲁宾（Paul Strübing）首先观察到PNH红细胞在睡眠时的酸性环境下对补体敏感。[7]1904年，维也纳的朱利叶斯·多纳特（Julius Donath）和卡尔·兰德斯泰纳（Karl Landsteiner）发现了冷反应性自身抗体导致的阵发性睡眠性血红蛋白尿症。[8]