朗格汉斯细胞肉芽肿病

朗格汉斯细胞肉芽肿病
朗格汉斯细胞肉芽肿病是朗格汉斯细胞异常增生引起的全身性疾病。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常发生于婴儿和儿童。本病病因不明。朗格汉斯细胞肉芽肿病的主要表现为干咳、呼吸困难、胸痛、乏力、体重下降、发热等。朗格汉斯细胞肉芽肿病的治疗方法有药物治疗、手术治疗、放化疗。朗格汉斯细胞肉芽肿病可造成全身多系统受累，疾病晚期可出现肺源性心脏病等并发症导致死亡。朗格汉斯细胞肉芽肿病得到积极有效的治疗后，约50%的病人可以自然或经糖皮质激素治疗后消退，10%～20%的病人呈进行性进展，反复出现自发性气胸，最后发生呼吸衰竭和肺源性心脏病而死亡。

就诊科室

  • 呼吸内科或内科

病因

  • 病因不明。推测本病可能与免疫功能有关，有较多学者认为与吸烟有关。