多囊肾

多囊肾
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多囊肾是指双侧肾脏多发性的囊性病变，属于遗传性疾病，是肾囊性疾病中最常见的一种。多囊肾分为婴儿型多囊肾和成人型多囊肾。婴儿型多囊肾属于常染色体隐性遗传，主要见于婴幼儿，不多见。成人型多囊肾属于常染色体显性遗传，是常见的多囊肾病，发病率约为1/500～1/1000。婴儿型多囊肾多数在出生后不久死亡，成人型多囊肾症状常出现于30～50岁，包括镜下或肉眼血尿，腰痛，胃肠道症状及高血压等。多囊肾的治疗需采取对症、支持疗法和手术治疗等综合治疗。婴儿型多囊肾预后差，成人型多囊肾早期发现，早期诊断和治疗，可以明显提高患者的生活质量和延长生存期。多囊肾可并发高血压，慢性肾功能衰竭，心脑血管病变等。

就诊科室

  • 泌尿外科、外科

病因

  • 多囊肾属于遗传性疾病，由于基因的异常导致了细胞外基质的异常、肾小管上皮细胞的异常增生和分化、囊腔内的液体分泌和积聚。
  • 基因突变导致基因表达产物多囊蛋白-1功能缺失，是肾囊肿发生和发展的主要原因。