自身免疫性脑炎

泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎
自身免疫性脑炎(Autoimmune Encephalitis,AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者,称为副肿瘤性AE。[1]
2007年自身免疫性脑炎首次被发现,[1]2018年5月,被列入中国《第一批罕见病目录》。[3]AE患病比例约占脑炎病例的10%~20%,其中抗NMDAR脑炎约占AE病例的54%~80%,其次为抗LGI1脑炎和抗GABABR脑炎。[1]
主要临床表现为精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等。[1]
自身免疫性脑炎的治疗包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状等的症状治疗、支持治疗和康复治疗。对合并肿瘤者进行切除肿瘤等抗肿瘤治疗[1]该病的总体预后良好,80%的患者功能恢复良好,越早接受治疗的患者预后越好。[1]
2010年中国报道了首例抗NMDAR脑炎病例,[1]2023年2月在上海发现中国首例抗SEZ6L2抗体脑炎。[4]