鱼鳞病

一种遗传性角化障碍性皮肤疾病
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鱼鳞病（Ichthyosis）是一组以皮肤干燥并伴有鱼鳞样鳞屑为特征的角化障碍性遗传性皮肤病。临床上可分为寻常型鱼鳞病、性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病和先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等多种类型[1]。
根据出生后不久发病，有鱼鳞状或蛇皮状外观伴有脱屑（以小腿伸侧最为明显)，为冬重夏轻周而复始的发病情况，分布部位诊断易确定，其诊断依据为遗传性疾病；四型的皮损表现；组织病理改变[4]。
因为鱼鳞病是先天性疾病，故治疗效果不太满意，主要以减轻症状为目的[4]。治疗以外用药为主，以温和、保湿、轻度剥脱为原则。如10%~20%尿素霜，α-羟基酸或40%～60%丙二醇溶液可增加皮肤水合程度。维A酸外用制剂或钙泊三醇软膏等可改善角化、减少鳞屑，与糖皮质激素联用可增加疗效[1]。
寻常型鱼鳞病是遗传性鱼鳞病中最常见的一种类型，人群中发病率为1:300~1:1000。X-性连锁鱼鳞病发病在男性，女性仅为携带者，人群中发病率为1:6000。板层状鱼鳞病较罕见，人群中发病率为1:100 000~1:300 000。先天性大疱性鱼鳞病样红皮病较罕见，人群中发病率为1:300 000，其中约50%患者为无家族史的散发突变病例[5]。

分型