烟雾病

烟雾病是一种少见的慢性脑血管疾病
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烟雾病（moyamoya disease）又称自发性脑底动脉环闭塞症[3]，以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部缓慢性进行性狭窄或闭塞为特征[6]，并继发引起颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病[2]。这种颅底异常血管网在脑血管造影可见脑底密集成堆的小血管，酷似烟雾，故称为烟雾病[3]。患者反复发生不明原因的短暂性脑缺血发作（TIA）、脑梗死、脑出血和蛛网膜下腔出血，而无高血压及动脉硬化证据，考虑该病。该病多见于儿童及青壮年，存在5岁和40岁左右两个发病年龄高峰[1]。
流行病学调查显示，烟雾病在韩国、日本等亚洲东部国家发病率较高，女性明显高发[2]。一般通过临床症状，结合脑血管造影（DSA）、CT血管造影（CTA）或磁共振血管造影（MRA）等检查可以确诊该病[1]。该病由于病因不明，尚无肯定有效的治疗药物，主要是针对缺血及出血症状进行对症处理，目前该病的临床治疗仍然以颅内外血运重建手术为主[3]。

分型与分期

分型

根据烟雾病的临床表现，分为缺血型烟雾病和出血型烟雾病[1]。