原发免疫性血小板减少症

原发免疫性血小板减少症
原发免疫性血小板减少症是最常见的获得性出血性疾病之一。成人的年发病率为5~10/10万,儿童为4~5/10万,儿童、育龄期女性、60岁以上老年人是该病的高发群体。本病目前病因不明确,发病机制是由于患者对自身抗原的免疫失耐受,免疫攻击自身血小板和巨核细胞,导致血小板破坏增多和血小板生成相对不足,从而导致血小板减少。临床表现以皮肤、黏膜出血为主,严重者可有内脏出血,甚至颅内出血。部分患者有乏力症状,也可以仅有血小板减少而没有出血症状。部分患者不需治疗。如果患者血小板减少,或者有出血症状,需要进行血小板输注、促血小板生成药等紧急治疗。新诊断患者需要静脉注射丙种球蛋白、肾上腺糖皮质激素,也可以用促小生成药艾曲波帕和罗米司亭等,部位患者须行脾切除。儿童原发免疫性血小板减少症 80%的病例在诊断12个月内血小板计数可恢复正常。大多数患者预后良好,个别患者会死于颅内出血。

就诊科室

  • 血液内科

病因

  • 目前病因不明确,发病机制是由于患者对自身抗原的免疫失耐受,免疫攻击自身血小板和巨核细胞,导致血小板破坏增多和血小板生成相对不足,从而导致血小板减少