坏疽性脓皮病

坏疽性脓皮病
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坏疽[jū]性脓皮病是一种非感染性的皮肤病，是原发性免疫缺陷病的一种。本病罕见，任何年龄段均可受累，以40～60岁常见，女性略多于男性，好发于下肢，常伴有潜在的系统疾病。发病机制主要包括中性粒细胞功能障碍、遗传因素及固有免疫系统调节异常等。临床表现多样，初发炎性丘疹、脓疱、水疱和结节，快速进展为疼痛性化脓性溃疡，溃疡边缘紫罗红色，不断向外扩展。坏疽性脓皮病的治疗方法包括局部外科手术治疗、局部激素治疗和全身激素治疗（当病变广泛时）。后两者是治疗的主要方法，对于伤口的处理主要是优化创伤愈合环境，尽量避免不必要手术造成的额外创伤。坏疽性脓皮病疼痛剧烈，预后会遗留瘢[bān]痕影响美观，并且容易反复发作，影响患者工作和生活。预后较好，半数患者经过治疗后1年内实现创面的愈合，愈合后会遗留瘢痕。

就诊科室

  • 皮肤性病科、普通外科

病因

  • 病因不清，可能是自身免疫、遗传因素、中性粒细胞功能障碍、炎症介导和基因易感性共同参与的结果，促进了疾病的发生发展。
  • 自身免疫因素
    • 多数患者合并有溃疡性结肠炎、炎症性关节炎等（可出现在坏疽性脓皮病确诊前或确诊后）。因此可以认为免疫系统有问题的个体（如先天性或后天的低丙球蛋白血症）与免疫功能正常的个体相比更容易出现坏疽性脓皮病。
  • 遗传因素
    • 确诊为坏疽性脓皮病患者的家族内子代更容易出现，说明家族遗传也是坏疽性脓皮病的高发因素。