迟发性皮肤卟啉病

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迟发性皮肤卟啉病是卟啉病中最常见的一种类型，具有遗传性和获得性。多见于20～60岁成人。人体内的尿卟啉原脱羧酶可以帮助肝脏代谢卟啉，如果尿卟啉原脱羧酶缺乏或活性下降，会造成卟啉代谢障碍，引起皮肤损害，导致迟发性皮肤卟啉病的发生。迟发性皮肤卟啉病主要表现为：曝光部位皮肤出现水疱、大疱、糜烂、结痂、溃疡等，皮肤脆性增加。消除诱发因素，同时配合放血治疗和药物治疗，可以缓解病情，改善症状。本病的皮损发生在曝光部位，严重影响外貌美观。部分患者还可能出现瘢痕性脱发、甲剥离、皮肤营养不良性钙沉着、白内障、巩膜溃疡等并发症。本病经过正规的治疗，可逐渐好转。合并有肝病（如丙型肝炎、肝脏肿瘤）的患者，预后较差。

就诊科室

皮肤性病科、消化内科

病因

迟发性皮肤卟啉病的病因尚不明确，一般认为是在遗传的基础上，在各种获得性因素的综合作用下引起的。