地方性克汀病

地方性克汀病
地方性克汀病是胚胎时期和出生后早期碘缺乏引起甲状腺功能低下所造成的大脑与中枢神经系统发育障碍的疾病。属于内分泌系统疾病。患儿出生、居住在缺碘甲状腺肿流行地区。由于胚胎期和新生儿期严重缺碘,影响甲状腺激素合成不足,造成中枢神经系统和骨骼系统不可逆性损害。地方性克汀病主要临床表现为智力发育落后、聋哑、神经肌肉运动障碍等。对地方性克汀病应早期诊治,有甲低表现者应自生后3个月内开始补充甲状腺激素。聋哑者应受专门训练。甲状腺素不足造成中枢神经系统和骨骼系统不可逆性损害。无法通过药物予以纠正,表现为智力发育落后、聋哑、神经肌肉运动障碍,多数病人生活不能自理,给家庭和社会带来巨大负担。

就诊科室

  • 内分泌科或内科、儿科

病因

  • 由于胚胎期和新生儿期严重缺碘,影响甲状腺激素合成,甲状腺激素合成不足造成中枢神经系统和骨骼系统不可逆性损害。
  • 神经型地方性克汀病:由于胚胎早期严重的宫内碘缺乏,损害神经细胞生长发育。
  • 黏液性水肿型地方性克汀病:有严重的甲状腺功能减退、黏液水肿、甲状腺肿大的表现;智力发育缺陷较轻,能说话,生长发育迟缓,在上述基础上,再加上甲状腺激素合成能力降低,提示甲状腺本身的正常发育也依赖碘元素。
  • 混合型:既有明显的神经损伤,又有明显的甲状腺功能减退。