房间隔缺损

最常见的先天性心脏病之一
房间隔缺损(atrial septal defect,ASD[2])是最常见的一种先天性心脏病,是指在胚胎发育过程中,房间隔的发生、吸收和融合出现异常,导致在心房间残留未闭的缺损。[3]房间隔缺损可单独存在,也可合并其他的心血管畸形。[7]
房间隔缺损根据缺损部位可分为继发孔型、静脉窦型(上、下腔型)、冠状静脉窦型和原发孔型,[4]一般因胚胎发育异常造成,也可因心内膜垫发育不全,第一房间隔不能与其融合而造成。[7]房间隔缺损分流量大者体重不增、气急、多汗,[4]由于肺循环血流增多而易反复发生呼吸道感染,严重者早期发生心力衰竭[5]典型的心脏听诊心电图、 X线表现可提示房间隔缺损存在,超声心动图可以确诊。[9]治疗手段包括内科治疗、介入治疗、外科手术治疗。[8][12]
加强孕期保健对预防房间隔缺损有积极意义。[7]房间隔缺损一般预后较好,平均可活到40多岁。[8]单独的房间隔缺损占儿童先天性心脏病中的5%~10%。在成人阶段诊断先天性心脏病中,房间隔缺损约占30%。[2]房间隔缺损在女性中多见,男女发病率之比为1:(3~5)。[3]人类对房间隔缺损的认识始于1934年,外科手术闭合房间隔缺损始于1948年。[13]1954年Gibbon采用体外循环的方式实施房间隔缺损修补术,开启了体外循环心内直视手术的新纪元。[13]随着中国医学技术的发展,1963年第四军医大学西京医院完成了在体外循环下进行房间隔缺损修复的手术。[6]1976年Mills和King通过导管放置闭合器关闭缺损获得成功,此后陆续有人进行改良,1997年Amplatzer封堵器的问世,为房间隔缺损介入治疗的推广铺平了道路,至21世纪20年代,这种方式已成为房间隔缺损的标准介入方式,中国每年有近万人次进行房间隔缺损封堵治疗。[13]

分型

原发孔型房间隔缺损