再生障碍性贫血

由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA),简称再障,是一种由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。根据病人的病情、血象等,通常将该病分为重型(SAA)和非重型(NSAA);根据病因,再障又可分为先天性(遗传性再障)和后天性(获得性再障)。[1]
1888年,德国医学家埃尔利希(Ehrlich)首先报告再生障碍性贫血病例,法国学家乔法德(Chauffard)在1904年正式提出再生障碍性贫血的名称。[7]再障可由病毒感染(肝炎病毒、微小病毒B19等);化学因素(氯霉素类抗生素、磺胺类药物、苯等);长期接触X射线、镭及放射性核素等引致,其发病机制有造血干祖细胞缺陷、造血微环境异常、免疫异常,主要表现为贫血(苍白、乏力、头晕等)、出血(牙龈出血鼻出血等)、感染(发热等)。[1]再障可通过血象、骨髓涂片、骨髓活检等进行检查,[8]其诊断主要通过全细胞减少,网织红细胞百分数<0.01,一般无肝、脾大,骨髓多部位增生减低等指标。再障的治疗主要采用支持治疗(预防感染、纠正贫血、控制出血等)和针对发病机制的治疗(免疫抑制治疗、促造血治疗、造血干细胞移植等)。[1]
再生障碍性贫血的年发病率在欧美为(0.47~1.37)/10万人口,日本为(1.47~2.40)/10万人口,中国为0.74/10万人口;可发生于各年龄段,[1]其高发年龄分别为15~25岁的青壮年和65~69岁的老年人;[4]男、女发病率无明显差别。[1]

分型

按严重程度分型