先天性胆管扩张症
一种胆道畸形疾病
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先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation，CBD[1]）又称胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症等，[2]是以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。可分为Ⅰ型胆总管囊性扩张；Ⅱ型胆总管憩室；Ⅲ型胆总管出口末端囊性脱垂型；Ⅳ型多发性扩张型和第V型肝内胆管扩张型。通常认为亚洲人群发病率较欧美高，多在婴儿和儿童期发现，女性发病较男性高。根据中国相关文献报道，女性发病占74.64%，男性25.35%，男女比例为1:3。[1]
先天性胆管扩张症确切病因尚不十分清楚，关于病因的学说有胰胆管合流异常、胆管发育不良、病毒性感染等。该病的基本症状为腹痛、黄疸和腹部肿块。[1]主要并发症有复发性上行性胆管炎、胆汁性肝硬化、胆管穿孔或破裂等。[3]可根据该病的主要临床特征，B超检查、生化检查、X线检查以及CT检查结果等作出诊断。该病一经确诊，应及时手术，手术主要包括扩张胆总管外引流术、扩张胆总管与肠管吻合的内引流术、扩张胆总管切除，肝总管-肠管吻合的胰胆分流、胆道重建术等。[1]
大多数患者术后恢复良好。第V型需进行肝移植治疗。[6]1793年Vater首次报道了一例胆总管囊肿的病例。1852年由Douglas将该症命名为胆总管囊肿。1959年Alonso-lej等对该症进行了较深入的分析研究，并提出了Alonso-lej分类，1975年日本学者户谷（Todani）在Alonso-lej分类的基础上增加了第Ⅳ型和第Ⅴ型。[2]