门静脉高压症

门静脉血流受阻和(或)血流量增加引起的综合征
门静脉高压症(portal hypertension,PH)[1]是指由门静脉系统压力升高所引起的一系列临床表现,是一种临床病症,系各种原因所致门静脉血液循环障碍的临床综合表现,而不是一种单一的疾病,所有能造成门静脉血流障碍和(或)血流量增加的疾病,均能引起门静脉高压症。[7]该病多见于30~60岁的中年男性。[2]
按阻力增加的部位,可将该病分为肝前、肝内和肝后三型。[4]病因中以慢性肝炎为最常见,血吸虫病、长期酗酒药物中毒自身免疫性疾病先天异常等也是该病病因。[2]
门静脉高压症的临床表现包括两方面,即门静脉高压引起的症状和原发病的症状。[7]门静脉高压引起的症状如脾肿大和脾功能亢进、呕血黑便及腹水等;原发疾病本身症状如慢性肝炎肝硬化血吸虫病引起的虚弱乏力、食欲缺乏、嗜睡等。[2]如有典型的病史,结合实验室检查、影像学检查和内镜检查,门静脉高压症的诊断均可确立。[2]针对病因和临床症状采取以内科治疗为主的综合治疗,[1]外科治疗只是针对其所引起的继发症状,其中又以防治食管胃底曲张静脉破裂出血为最主要的任务。[2]常见的内科治疗方法包括补液、输血;药物治疗,常用药物如特利加压素、奥曲肽等;内镜治疗和三腔管压迫止血等。[4]
Child-Pugh分级与预后密切相关,A级最好,C级最差。[8]肝前型门静脉高压症一般无肝硬化,经过合适治疗后大部分病人能取得较好效果。[9]

定义与命名