儿童胰腺囊性纤维性变
儿童胰腺囊性纤维性变
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儿童
胰腺囊性纤维性变
是一种常染色体隐性遗传性疾病。国外统计本病的发病率每1000~5000人中可见1例。本病具有明显的种族性和地区性。病因尚不明确,通常认为系基因缺陷,即常染色体隐性遗传性疾病,由单基因或多基因异常突变所致。症状出现都在1岁之内,有些病例在新生儿期就有大量粪便,胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质,与肠壁紧密黏着,引起胎粪性
肠梗阻
或
腹膜炎
。有些则数月后才出现显著的脂肪泻。患儿的食欲良好,体重仍不增加,生长缓慢。粪便的量多,不成形,臭味特重,每天3~6次。儿童
胰腺囊性纤维性变
的治疗分为内科治疗和外科治疗。晚期常见呼吸衰竭、肺心病、
心力衰竭
等。本病需长期治疗,积极治疗可改善症状,延缓疾病进展。
就诊科室
普通外科、
消化内科
、
儿科
病因
本病的病因尚不明确,通常认为系基因缺陷,即常染色体隐性遗传性疾病,由单基因或多基因异常突变所致。
具有遗传因素的后代,儿童胰腺囊性纤维性变的发生率高达25%,男女总概率
相等
。