小儿肺泡性蛋白沉积症

小儿肺泡性蛋白沉积症
小儿肺泡性蛋白沉积症是一种罕见的慢性肺部疾病。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。本病病因及发病机制尚未明确，可能与变态反应、机体免疫缺陷、真菌及细菌感染、遗传等因素有关。主要表现为进行性呼吸困难、咳嗽，可伴有发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血、食欲下降、生长发育迟缓、呕吐、腹泻等。小儿肺泡性蛋白沉积症尚无特效疗法，以支气管肺灌洗术治疗为主。如不及时治疗本病，不仅会影响患儿的生长发育，还可能会导致呼吸衰竭、感染等并发症。小儿肺泡性蛋白沉积症的预后大多较差，尤其是伴有急性呼吸衰竭的患儿。

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病因

  • 小儿肺泡性蛋白沉积症病因不明，可能与下列因素有关：
  • 吸入的化学刺激物的非特异性过敏性反应。
  • 机体免疫缺陷。
  • 真菌及细菌感染。
  • 偶可见家族性，提示与遗传因素有关。