克雅氏病
克雅氏病
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克-雅病是慢病毒中朊病毒感染引起中枢神经系统变性，是一种的人类朊蛋白病。克-雅病呈全球性分布，发病率为1/100万。患者多为中老年人，平均发病年龄60岁。克-雅病的病因为外源性朊蛋白感染和内源性朊蛋白基因突变。克-雅病分为经典型和新变异型。经典型患者前驱症状类似感冒，继之出现精神行为异常（注意力不集中、烦躁、易激惹）、头痛、头晕、行走不稳、视力减退等，随病情进展出现不自主动作、舞蹈样动作，严重时出现抽搐、认知障碍、记忆力丧失、定向障碍、进行性痴呆，最后卧床，缄默不语；新变异性早期出现表情淡漠、抑郁、焦虑、全身乏力萎靡，数月后出现进行性共济失调、认知障碍、肌阵挛或舞蹈样动作，晚期记忆力丧失、进行性痴呆。克-雅病目前尚无有效治疗方法，仅对症处理及支持治疗。克-雅病可引起脑组织病变，出现记忆力丧失、进行性痴呆，多数患者于2年内死亡。克-雅病预后不良。
就诊科室
- 神经内科、感染科